The First Polish National Conference on
 
NEUROENDOCRINE TUMORS OF GASTROINTESTINAL TRACT  
 
Warsaw, Poland, 18-19 November 2005
Hotel HAYATT, ul. Belwederska 40
 
   
Program Konferencji (wersja polska) Program Konferencji (wersja polska) Conference Program (english version) Komitet Organizacyjny Komitet Naukowy
   
  GUZ NEUROENDOKRYNNY TRZUSTKI JAKO SKŁADOWA ZESPOŁU MEN I
- OPIS PRZYPADKU

 

   Informacje kontaktowe
   Streszczenia prac zakwalifikowanych do prezentacji
   Streszczenia wykładów
   Strona główna
  Szymonek Monika, Kowalska Aldona

Dział Endokrynologii ś.C.O

Wstęp; W większości przypadków guzy neuroendokrynne trzustki występują jako izolowana patologia, jednak u 15-30% chorych mogą współistnieć dodatkowe zaburzenia gruczołów dokrewnych tworzących zespół MEN I rzadziej VHL, NF-1. Cel; Celem pracy jest przedstawienie pacjentki z guzem neuroendokrynnym trzustki jako pierwszą manifestacją zespołu MEN I. Materiał; Pacjentka l.43 przyjęta do Działu Endokrynologii ś.C.O po zabiegu resekcji trzonu i ogona trzustki z powodu guza neuroendokrynnego (Chromogranina (+), NSE (+), MIB-1 poniżej 1%"). Z wywiadu wtórny brak miesiączki w 39 r.ż. W badaniach stwierdzono cechy pierwotnej nadczynności przytarczyc(Ca-2,74mmol/L; P-3,26 mmol/l; ALP-174pg/ml; PTH -1045pg/ml), w scyntygrafii przytarczyc ognisko wzmożonego wychwytu w dolnym biegunie PP tarczycy. Diagnostyka braku miesiączek wykazała hipogonadyzm hipogonadotropowy, hiperprolaktynemię (FSH-5,1mIU/ml, LH-0,46mIU/ml, Estradiol<20pg/ml, Prolaktyna 2273mIU/ml). W badaniu MRI uwidoczniono gruczolaka przysadki o wymiarach 13x10mm. U pacjentki rozpoznano zespół MEN I (pierwotna nadczynność przytarczyc, prolactinoma, guz neuroendokrynny trzustki). Badania najbliższych członków rodziny wskazały na występowanie zespołu MEN I u obojga dzieci chorej oraz u jej brata. W opracowaniu pozostają badania genetyczne członków tej rodziny. Wnioski; 1. W przypadku stwierdzenia guza neuroendokrynnego trzustki należy wykonać diagnostykę w kierunku pozostałych składowych zespołu MEN I 2. Rozpoznanie zespołu MEN I zobowiązuje do wykonania badań przesiewowych wśród pozostałych członków rodziny.


NEUROENDOCRINE PANCREATIC TUMOUR AS A COMPONENT OF MEN I SYNDROME
- CASE STUDY

Szymonek Monika, Kowalska Aldona

Department of Endocrynology, Holycross Cancer Center, Kielce

Introduction: In most cases neuroendocrine pancreatic tumours occur as an isolated pathology, however, in 15-30% of patients additional disorders of endocrine glands may coexist in form of MEN I syndrome and less commonly VHL and NF-1 syndromes. . Aim: The aim of this paper was to present a patient with neuroendocrine pancreatic tumour as a first manifestation of MEN I syndrome. Material: A 43 years old female patient was admitted to the Endocrinology Ward at the Holycross Cancer Center after resection of pancreatic body and tail due to neuroendocrine tumour (Chromogranin (+), NSE (+), MIB-1 below 1%"). Medical history revealed secondary amenorrhoea at the age of 39. Clinical examination and tests shown primary hyperparathyroidism (Ca-2.74mmol/L; P-3.26 mmol/1; ALP-174pg/ml; PTH -1045pg/ml), as well as scintigraphic focus of increased uptake localised in the lower pole of the right thyroid lobe. The examination of the amenorrhoea revealed hypogonadotrophic hypogonadism, hiperprolactinemia (FSH-5.l mIU/ml, LH-0.46 mIU/ml, Estradiol<20pg/ml, Prolactin 2273mIU/ml). Pituitary adenoma measuring 13xl0mm was noticed in the MR1 examination. The diagnosis was MEN 1 syndrome (primary hyperparathyroidism, prolactinoma, neuroendocrine pancreatic tumour). Examination of family members indicated the occurrence of MEN 1 syndrome in two patient's children and in patient's brother. Further genetic examinations of the family members are in progress. Conclusions: 1. In case of neuroendocrine pancreatic tumour the diagnostics towards other components of MEN 1 syndrome should be carried out. 2. The diagnosis of MEN 1 syndrome imposes the necessity for screening examination of other family members.

 
 
    - Sponsor
  Created by: DominikGłowacki,2005